یکشنبه، ۲۶ آذر، ۱۳۹۶ | Sunday, 17 December , 2017

موفقیت بی سابقه دانشمندان در درمان بیماری نادر پروانه ای

کد خبر: 30406 نسخه قابل پرینت
۱۹ آبان ۱۳۹۶ | ۱۵:۱۰
موفقیت بی سابقه دانشمندان در درمان بیماری نادر پروانه ای

پسر «پروانه‌ای» سوری با دریافت پوست جدید در آلمان درمان شد.

به گزارش دیده بان علم ایران، یک کودک متولد سوریه در آلمان در چندین عمل جراحی که باعث نجات جانش شده، پوست تغییر یافته ژنتیکی دریافت کرده که ۸۰ درصد بدنش را می‌پوشاند.

این پسر که نامش حسن است، به بیماری ژنتیکی “اپیدرمولیز بولوزا” که به بیماری پروانه‌ای هم شهرت دارد، مبتلا است. در این بیماری، پوست فرد به شدت نازک و شکننده می‌شود.

تکه‌ای از پوست حسن برداشته شد، در آزمایشگاه دی‌ان‌ای آن تعمیر شد و این پوست تغییر یافته ژنتیکی مجددا سر جایش قرار گرفت.

پس از تقریبا دو سال، پوست جایگزین به نظر کاملا عادی به نظر می‌رسد.

 

به دلیل حفظ حریم شخصی خانواده حسن، جزئیات زیادی در باره آنها منتشر نشده است. پدر حسن گفته است تغییرات پسرش “مانند یک رویا” بوده است.

او می‌گوید حسن احساس می‌کند مثل یک فرد معمولی است. بازی می‌کند و آدم فعال‌تری شده و از زندگی‌اش لذت می‌برد، مثل قبل نیست.

حسن در سوریه متولد شده و از همان روزهای اول پوست بدنش تاول می‌زد و زخمی می‌شد.

معمولا “پروتئین لنگر” لایه‌های مختلف پوست را به هم وصل می‌کند اما حسن “اپیدرمولیز بولوزا” دارد که به معنای آن است که دی‌ان‌ای او نمی‌تواند تشخیص دهد که باید اپیدرم، لایه بیرونی پوست را به درم، غشای میانی پوست مرتبط کند.

درمانی برای این بیماری وجود ندارد و از هر ۱۰ نفر ۴ نفر پیش از رسیدن به نوجوانی می‌میرند.

حسن در ژوئن سال ۲۰۱۵ برای درمان در بیمارستان کودکان رور در بوخوم بستری شد.

او مقادیر زیادی از اپیدرم (لایه بیرونی پوست) خود را از دست داده بود. بدن او شبیه یک زخم باز شده بود و پزشکان امید چندانی نداشتند.

دکتر توبیاس هرش از این بیمارستان گفت: “ما در ابتدا می‌خواستیم (برای کاستن از درد و رنج بیمار)، مراقبت تسکینی ارائه کنیم، چون امکان نجات جان کودک را نداشتیم.”

اما بیمارستان گروهی از زیست‌شناسان متخصص ژن درمانی از دانشگاه “مودنا و رجو امیلیا” در ایتالیا را فراخواند و والدین حسن اجازه دادند تا روی فرزندشان یک درمان تجربی انجام شود.

جان حسن چطور نجات یافت؟

در سپتامبر ۲۰۱۵، چهار سانتی‌متر مربع از پوست حسن در نقطه‌ای که هنوز لایه بیرونی پوست برقرار بود، برداشته شد.

بافت‌ برداشته شده سپس با ویروس آلوده شد.

ویروس‌ها اغلب وارد سلول‌ها می‌شوند و این ویروس ژنی را اصلاح کرد که مامور چسباندن لایه‌های مختلف پوست است.

در سه عمل جراحی در زمستان ۸۰ درصد بدن این کودک با پوست جدید پوشانده شد.

پدر حسن می‌گوید پسرش ماه‌ها به حدی باندپیچی شده بود که شبیه مومیایی‌ها شده بود.

۲۱ ماه بعد این پوست عادی است و هیچ نشانه‌ای از زخم و تاول ندارد.

حتی می‌توان حسن را نیشگون گرفت، کاری که قبلا نمی‌شد کرد.

دکتر هرش می‌گوید حسن اکنون به مدرسه برگشته، فوتبال بازی می‌کند و کیفیت زندگی‌اش، به شکل قابل ملاحظه‌ای بهبود یافته است.

انتهای پیام

نظر بدهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

آخرین مطالب
تمامی حقوق این سایت متعلق به «دیده‌بان علمی ایران» است
Copyright © 2016
Designed By Aryan